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同其他功能性內分泌腫瘤一樣，早期切除腫瘤是本病的首選治療方法；手術原則和術式選擇也然。但是，本病即使已經轉移，如果能將原發的類癌病灶切除，也能緩解甚至消除癥狀，對于不適宜行根治性切除的多中心性或轉移性類癌，作姑息性胰腺或肝葉切除，也有一定療效。
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